阵发性睡眠性血红蛋白尿（简称PNH）是获得性红细胞内在缺陷所致的慢性血管内溶血。临底上以青壮年多见，男性显著高于女性。起病缓慢，常以贫血或血红蛋白尿为首发症状，血红蛋白尿发作常在睡眠后明显，轻者尿呈葡萄酒色，重者呈酱油色。血红蛋白尿发作间歇长短不一，有的始终无血红蛋白尿发作，但常有含铁血黄素尿，发作时可有发热、黄疸、腰腹痛等急性溶血症状。皮肤粘膜可有轻度出血，部分有肝脾轻度肿大。常并发静脉血栓及胆石症。部分与再生障碍性贫血并存，称再障——阵发性睡眠性血红蛋白尿（AA-PN 浏览全文 >>

真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病，简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色，尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚，眼结合膜充血，呈醉酒面容。其他还有头痛，头胀、眩晕耳鸣，神疲乏力、肢体麻木等症状，严重者可发生视力模糊、视野缩小、复视、皮肤痊痒，有1／3可有血栓形成，造成周围、脑及冠状血管的栓塞，易并发十二指肠溃疡、痛风湿性关节炎等。本病病因尚不清楚，认为红细胞增多是红细胞生成增多的结果，而并非红细胞寿命延长所致。研 浏览全文 >>

嗜酸性粒细胞增多症系指周围血液的嗜酸粒细胞分类计数超过60%或绝对值超过400个／立方毫米。本病的病因很多，有寄生虫病、变态反应性疾病、皮肤病、肺嗜酸粒细胞增多症、血液病、理化因素、某些传染病、恶性肿瘤、家族性嗜酸性粒细胞增多症及嗜酸粒细胞性淋巴肉芽肿等。临床症状因引起的病因不同而各不一样。寄生虫病引起的，其原因是由于虫体代谢产物的变态反应原作用，如经皮肤钻入的可立即发生皮肤瘙痒及痒诊，移行到肺部时可引起气喘、咳嗽、发热并有哮鸣音与湿罗音，在肠胃道可见上腹部稳痛及有时腹泻，尚可有异食痹、易饥 浏览全文 >>

过敏性紫癜又称出血性毛细血管中毒症，是一种小动脉和毛细血管对某些物质过敏而发生的变态反应性疾病，引起血管壁通透性增高及渗出性出血的水肿，可累及皮肤粘膜、胃肠道、关节和臂脏。临床表规最常见的是皮肤紫癜（大出血性的丘疹或红斑，常略隆起，呈暗红色），多分布于四肢伸侧及臀部，对称分批出现，时有起伏。此外，尚有过敏皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛和肾病综合征等症状。引起本病的原因很多，但多数患者往往很难确定具体的原因，可以是细菌、病毒、寄生虫、药物及食物等因素。本病诊断的主要依据是皮肤紫癜，部分患者 浏览全文 >>

原发性血小板增多症是以巨核细胞系列增生为主的骨髓增殖性疾病。多见于40岁以上的成人。起病缓慢，临床表现不一。轻者仅有头昏、乏力，重者有出血、血栓形成，出血常为自发性，反复发作，常见于胃肠道及鼻衄；其次血尿及皮肤、粘膜瘀斑，但紫癜罕见；血栓发生率低于出血，常见肢体血管栓塞，引起手足麻木、疼些，甚至坏疸，脾及肠系养血管栓塞可致腹痛。肺、脑、因也可发生栓塞。本病病因尚不明。血小板增多可能由于干细胞异常，导致持续性巨核细胞的增殖，因而血小板过度增生，加上过多的血小板从脾和肺脏储存部分释放入血有关。 浏览全文 >>

继发性血小板减少性紫癜系指各种有明确病因或在一些原发病基础上引起的血小板减少症。临床表现和实验室检查与原因不明性（即原发性）为那类似，必须仔细区别。本病的病因主要是骨髓的器质性病变，使血小板生成发生障碍，引起血小板减少；病毒性或立克次体的急性感染，造成血小板过多破坏；抑制骨髓性化学物和放射性同位素等化学和物理因素破坏巨核细胞，影响血小板的生成；脾功能亢进以及如系统性红斑狼疮、尿毒症、血管内凝血、过敏性疾病等，均可发生血小板过度破坏，而致血小板减少症。本病诊断除有血小板减少或出血症状外，尚有发 浏览全文 >>

原发性血小板减少性紫癜（简称ITP）是一种与自身免疫有关的疾病。临床上分急性和慢性两型，前者多见于儿童，后老多见于成年女性。临床表现主要为皮肤和粘膜的自发性紫癜或出血。急性型在发病前1一3周内常有上呼吸道或病毒（如麻疹、风疹、水疲等）感染史，起病急骤，多有畏寒、发热、突然发生广泛的皮肤粘膜出血，表现为大量瘀点、瘀斑、甚至血肿；紫癜通常先出现于四肢；粘膜出血多见于鼻、齿龈、口腔及舌面；颅内出血虽不多见。一且出现常危及生命。80%患者于6个月内自行恢复，少数患者转为慢性。慢性型发病缓慢，出血症状较轻 浏览全文 >>

血管性仅血友病是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，简称VWD。本病的基本缺陷为因于Ⅷ的合成障碍，同时有一系列血小板功能缺陷。临床表现为典型者与血友病相似，但稍轻，一般以皮肤粘膜出血为主，严重时有胃肠道出血和血尿。深部组织及关节出血少见，无关节畸形之后患。本病诊断的主要依据是轻微损伤后出血，实验室特点是出血时间延长，血小板计数正常，白陶土部分凝血活酶生成时间延长，血浆因子Ⅷ：C及ⅧR：Ag浓度均减低。现代医学对本病的治疗是局部止血，必要时补充新鲜血液或血浆。DDAVP对本病有效。禁服阿司匹林、 浏览全文 >>

血友病是一组遗传性出血性疾病，包括血友病甲（缺乏因子Ⅷ）、血友病乙（缺乏因子IX）和血友病丙（缺乏因子ⅩⅠ）。主要表现为轻微损伤后大量出血不止，常见为皮下组织，肌肉及关节出血。深部组织出血可形成血肿，伴有局部疼痛和继发感染。腹膜后和肠系膜出血可致类似急腹症腹痛。多次发作引起慢性血友病关节炎，造成永久性关节破坏。本病的发病原因，血友病甲及血友病乙均为性染色体隐性遗传，血友病丙为常染色体隐性遗传。本病诊断的主要依据是轻微损伤后出血不止，皮下组织、肌肉及关节出血，实验室检查特点为出血时间、血小板计 浏览全文 >>

糖尿病是一种常见的内分泌——代谢病，基本病理改变是由于胰岛素绝对或相对不足，引起糖、脂肪、蛋白质和继发的维生素、水、电解质等代谢紊乱。其特征为血糖过高及尿糖升高，临床上早期可无症状，发展到症状期出现多尿、多饮、多食等症，并有疲乏、肥胖或消瘦等症群。严重时可发生酮症酸中毒。常见的并发症及伴随症有急性感染、肺结核、动脉粥样硬化、肾和视网膜微血管病变及神经病变等。糖尿病的病因可分为原发性和继发性两大类，原发性占绝大多数，原因未明；继发性占少数，原因虽明了，但在发病原理方面尚有 浏览全文 >>

原因不明性巨球蛋白血症是具有淋巴细胞——浆细胞特征的细胞恶性增生，临床表现为异常细胞对脏器的浸润和大量单克隆lgM（巨球蛋白）的产生。常发生于老年，男性多于女性。初起症状较轻，可持续数年。随着病情发展，出现肝、脾和淋巴结肿大。出血和发热，酷似淋巴瘤和慢性对未巴细胞性白血病。90%患者有血清粘度增高，从而影响了血液循环和毛细血管的灌注，轻者有头痛、头昏、眩晕、雷诺氏现象，重者脑内血管栓塞引起嗜睡、痴呆，甚至昏迷、瘫痪。本病诊断主要依据蛋白电泳中出现单克隆系巨球蛋白和骨髓象 浏览全文 >>

痛风是一种嘌呤代谢紊乱所致的疾病。临床特点为：高尿酸血症、急性或慢性关节炎并反复发作、关节畸形、肾脏病变和尿酸结石、痛风结石形成等。本病好发年龄在中年以上，男性约占95%。临床表现分为：（1）无症状期。病人仅有血尿酸持续增高或波动性增高，而无临床表现。从血尿酸增高至出现症状的时间可长达数年，十多年，有些甚至终生不出现症状。（2）急性关节炎期。病人常在半夜突然起病，因关节疼痛而惊醒。初为单侧关节炎，偶有双侧或先后发作，以第一拇趾关节为多见，其次为踝、手、腕、膝、肘及足部其他关节，病情反复， 浏览全文 >>

肥胖病系人体脂肪积聚过多，当进食热量超过消耗量，多余的物质转化为脂肪，而脂肪又不能被充分利用，沉积于人体各组织皮下，形成体状臃肿，体重明显增加。一般体重超过正常标准的10%为过重，超过20%以上的称为肥胖。肥胖可分为单纯性肥胖、继发性肥胖两类。本节主要论及单纯性肥胖。肥胖临床表现不仅体态臃肿，有失健美，同时有行动迟缓、体力下降、动辄汗流淡背、气喘吁吁、易疲劳、易打盹、记忆力减退等症状，如果不能及时治疗，常可伴发动脉粥样硬化、冠心病、高血压病、胆石症、糖尿病、多发性骨关节病、高尿酸血症等一系列 浏览全文 >>

高脂血症系指血浆中脂质浓度超过正常范围。由于血浆中脂质大部分与血浆中蛋白质结合，因此本病又称为高脂蛋白血症。血脂包括类脂质及脂肪，类脂质主要是磷脂、糖脂、固醇及类固醇；脂肪主要是甘油三酯。血浆中的胆固醇除来自食物外，人体的肝及大肠也能合成。当食物中摄入胆固醇过多或肝内合成过多，胆固醇排泄过少，胆道阻塞，都会造成高胆固醇血症。”甘油三酯是食物中脂肪为小肠吸收后，被消化为非化脂肪酸及甘油三酯，进入肠腔，经肠粘膜细胞再合成甘油三酯，并形成乳糜微粒，经胸导管进入血液循环。同样，甘油三酯也可在 浏览全文 >>

血卟琳病（血紫质病）系由先天性卟味代谢紊乱，叶啉前体或卟啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属儿科学范围。肝性血卟琳的临床表现可分为：（l）急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现，临床较多见。（2）迟发性皮肤型。卟啉的共同特性是能吸收400毫米范围的光波。卟啉及其衍了生物吸收光波后被激活而放出荧光，破坏皮肤表皮细胞溶酶体，因而产生皮肤病变 浏览全文 >>